La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa, mortal, que causa parálisis en los pacientes y cuyo origen ha traído de cabeza a los científicos durante décadas. Entre un 90% y un 95% de las veces, aparece espontáneamente, y ni siquiera se sabía si los mecanismos que la causan son los mismos en todos los casos.
Un veterano investigador en el estudio de la ELA, el neurólogo Teepu Siddique, acaba de publicar junto a su equipo de la Universidad de Northwestern (EEUU) lo que parece ser una respuesta definitiva a este dilema: existe una causa común subyacente en todas las formas de la enfermedad y se debe a un defecto en una proteína llamada ubicuitina 2, encargada de degradar y reciclar otras proteínas. El descubrimiento se ha publicado en la revista 'Nature'.
Al no funcionar adecuadamente el recambio de estas proteínas, se forman cúmulos de las mismas en el interior de las células. Dichas aglomeraciones, que los investigadores comparan a "madejas enredadas de lana", provocan la degeneración de las neuronas, característica de esta dolencia. Este efecto malicioso se ha observado tanto en pacientes con ELA espontáneo como en aquellos que sufren la forma hereditaria de la enfermedad.
Ahora solo esperemos que encuentren cómo revertir este efecto en nuestras células.
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