Es una enfermedad rara. En EE.UU., que tiene unos 280 millones de habitantes, hay unos 5.000 diagnósticos cada año. Casi un caso por cada 55.000 habitantes. No es mucho, no es poco. El problema es que no se conoce la causa. Podría estar en nuestro entorno y no lo sabemos. La ELA familar, la que se transmite por determinación genética, es inferior al 10%. Así que el ambiente es el problema. Pero tampoco sabemos qué hace que un individuo sea más susceptible o menos a esa causa ambiental.
Se trata de una enfermedad que se manifiesta más bien durante la madurez (40-70 años). Y se suele sobrevivir unos 3-5 años tras el diagnóstico. Aunque hay excepciones: Stephen Hawking, el afamado físico, que convive con la ELA desde hace más de 40 años.
La ELA progresa poco a poco. Primero afecta a capacidades como asir objetos, andar, hablar, manipular con las manos botones o cubiertos, etc. A la vez es frecuente que se sufran calambres y tics. Por tanto, empieza por las extremidades. Más adelante afecta al tronco y a toda su musculatura, incluida la visceral. Cuando altera la función respiratoria hay que acudir a ventilación asistida. No se sabe por qué, las neuronas motoras de ojo y vejiga urinaria sí sobreviven a todas las demás neuronas atacadas.
Actualmente sólo hay un fármaco para la enfermedad, llamado riluzol, y no es curativo; se limita a ralentizar el proceso.
Se ha comprobado que hay, al menos, un gen implicado. Conocido como SOD1, encargado de fabricar una proteína llamada superoxidodismutasa o SOD1. Es una enzima que protege a las células del daño causado por radicales libres y está en muchos tejidos. Por eso es un poco misterioso todavía cómo es que afecta a un tipo tan concreto como las neuronas motoras. Parece que lo que ocurre es que las mutaciones no sólo inutilizan la proteína, sino que la dotan de capacidad de hacer daño.
Las neuronas se mueren. De funcionar normalmente, empiezan a ir mal. De cómo se mueren, de qué clases hay y si todas ellas mueren igual. Hoy se sabe que pueden morir por partes. Administrar fármacos que protejan sólo al soma no es una buena idea, no sirve.
Terminó por descubrirse que los niveles sanguíneos de VEGF están muy bajos en pacientes de esclerosis lateral amiotrófica.
Pero todas esas moléculas se pueden estimular de manera natural: con ejercicio físico, que se ha demostrado muy capaz de proteger neuronas dañadas. La combinación de terapias y ejercicio muestra resultados todavía más espectaculares.
Todavía no se conoce nada acerca de la posible influencia que la alimentación pueda tener en el desencadenamiento del ELA.
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